• Головна
  • Корисні посилання
  • Про журнал
  • Авторам
  • Редакційна колегія

    •
    Вістник проблем біології і медицини / Випуск 4 (158), 2020 / НЕЙТРОПЕНІЇ В ПРАКТИЦІ ПЕДІАТРА: ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛАСИФІКАЦІЯ, ДІАГНОСТИКА, ЛІКУВАННЯ (ОГЛЯД ЛІТЕРАТУРИ ТА ВЛАСНІ СПОСТЕРЕЖЕННЯ)

    Конюшевська А. А., Пархоменко Т. А., Баличевцева І. В., Тимошина О. В., Акимова Л. Г.

    НЕЙТРОПЕНІЇ В ПРАКТИЦІ ПЕДІАТРА: ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛАСИФІКАЦІЯ, ДІАГНОСТИКА, ЛІКУВАННЯ (ОГЛЯД ЛІТЕРАТУРИ ТА ВЛАСНІ СПОСТЕРЕЖЕННЯ)

    Про автора:

    Конюшевська А. А., Пархоменко Т. А., Баличевцева І. В., Тимошина О. В., Акимова Л. Г.

    Рубрика:

    ОГЛЯДИ ЛІТЕРАТУРИ

    Тип статті:

    Наукова стаття

    Анотація:

    Статтю присвячено проблемі діагностики та лікування нейтропенічних станів у дітей. Зроблено літературний огляд сучасного уявлення про етіологію, патогенетичні варіанти, класифікацію, перебіг, клініку, спостереження та лікування нейтропенічних станів. Уточнені ступені тяжкості нейтропенії, включаючи агранулоцитоз. Обговорено види нейтропеній: вроджена (генетично детермінована), набута і хронічна доброякісна нейтропенія дитячого віку. Проведено розмежування компетенції педіатричної та гематологічної служб. Проаналізовано поняття псевдонейтропенічного синдрому. Викладено причини придбаних нейтропеній. Підкреслено, що придбану нейтропению необхідно диференціювати насамперед з ізоімунною нейтропенією новонароджених, з нейтропенією на тлі мієлодиспластичного синдрому; інфекційно-асоційовану (включаючи СНІД); пов’язану з харчуванням (дефіцит фолатів, дефіцит вітаміну B12, дефіцит міді, та ін.); викликану радіацією; лікарсько-індуковану; пов’язану зі злоякісним захворюванням. Наведено власне клінічне 4-х річне спостереження пацієнта з Хронічною доброякісною нейтропенією дитячого віку. Дана характеристика вродженим нейтропеніям та нейтропенічним синдромам, освітлена їх лабораторна і генетична діагностика. Наведено власне клінічне, так само 4-х літнє, спостереження дитини з Первинним імунодефіцитом – важкою вродженою нейтропенією (D72.0), обумовленою патогенною гетерозиготною мутацією в гені ELANE з неуточненою лімфопенією. Обговорені диференціальна діагностика, лікування та план нагляду за пацієнтом. Висвітлено загальні принципи лікування пацієнтів з нейтропенією.

    Ключові слова:

    нейтропенія, діти, вроджена, набута, лікування.

    Список цитованої літератури:

    1. Rumjanceva AG, Maschana AA, Zhukovskoj EV, redaktor. Detskaja gematologija. Moskva: GJeOTAR-Media; 2015. 656 s. [in Russian].
    2. Deordieva EA. Strategija terapii detej s vrozhdennoj nejtropeniej v zavisimosti ot klinicheskih i molekuljarno-geneticheskih osobennostej [avtoreferat]. Moskva: NMIC DGOI im. Dmitrija Rogacheva; 2018. 23 s. [in Russian].
    3. Deordieva EA, Shherbina AJu. Nejtropenii v praktike detskogo gematologa/onkologa. Onkogematologija. 2015;1:46-52. DOI: 1 10.17650/1818-8346-2015-1-46-52 [in Russian].
    4. Il’chenko SI, Korenjuk ES, Fialkovskaja AA. Nejtropenija u detej: klinicheskie maski i vrachebnaja taktika. Zdorov’e rebenka. 2018;4(13):387- 93. DOI: 10.22141/2224-0551.13.4.2018.137025 [in Russian].
    5. Judina NB, Brezhneva NV. Izolirovannaja nejtropenija u detej: ot pediatra k gematologu (obzor literatury). Ros. zhurn detskoj gematologii i onkologii. 2015;1:75-80. [in Russian].
    6. Ozhegov AM. Nejtropenii u detej. Prakt medicina. 2009;7(39):92-4. [in Russian].
    7. Kazakova LM. Nejtropenii u detej. Mat’ i Ditja v Kuzbasse. 2010;1(40):3-6. [in Russian].
    8. Newburger PE, Dale DC. Evaluation and management of patients with isolated neutropenia. Semin Hematol. 2013 Jul;50(3):198-206.
    9. Husain EH, Mullah-Ali A, Al-Sharidah S, Azab AF, Adekile A. Infectiousetiologies of transient neutropenia in previously healthy children. Pediatr Infect Dis J. 2012 Jun;31(6):575-7. DOI: 10.1097/INF.0b013e318250084a
    10. Lavrent’eva IN, Finogenova NA, Mamedova EA, Polovceva TV, Karazhas NV, Kalugina MJu, i dr. Vlijanie ificirovannosti gerpesvirusami na dlitel’nost’ cirkuljacii antigranulocitarnyh antitel i sroki nastuplenija remissii nejtropenii u detej rannego vozrasta. Pediatrija. 2015;1(94):57- 61. [in Russian].
    11. Ostroumova OD, Kochetkov AI, Pavleeva EE, Kravchenko EV. Lekarstvenno-inducirovannye nejtropenija i agranulocitoz. Bezopasnost’ i risk farmakoterapii. 2020;8(3):109-22. Dostupno: https://doi.org/10.30895/2312-7821-2020-8-3-109-122 [in Russian].
    12. Andrès E, Maloisel F. Idiosyncratic drug-induced agranulocytosis or acute neutropenia. Curr Opin Hematol. 2008;15(1):15-21. Available from: https://doi.org/10.1097/MOH.0b013e3282f15fb9
    13. Andersohn F, Konzen C, Garbe E. Systematic review: agranulocytosis induced by nonchemotherapy drugs. Ann Intern Med. 2007;146(9):657-65. Available from: https://doi.org/10.7326/0003-4819-146-9-200705010-00009
    14. Huber M, Andersohn F, Bronder E, Klimpel A, Thomae M, Konzen C, et al. Drug-induced agranulocytosis in the Berlin case-control surveillance study. Eur J Clin Pharmacol. 2014;70(3):339-45. Available from: https://doi.org/10.1007/s00228-013-1618-1
    15. Volodin NN, Rumjancev AG, Shherbina AJu. Diagnostika i lechenie nejtropenii u novorozhdennyh. Vopr. prakt. pediatrii. 2012;7(1):33-9. [in Russian].
    16. Autrel-Moignet A, Lamy T. Autoimmune neutropenia. Presse Med. 2014;43(4.2):105-18.
    17. Rumjancev AG, Maschan AA, Shherbina AJu. Federal’nye klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniju detej s vrozhdennoj nejtropeniej. Moskva: Standartinform; 2015. 23 s. [in Russian].
    18. Tirali RE, Yalçınkaya Erdemci Z, Çehreli SB. Oral findings and clinical implications of patients with congenital neutropenia: a literature review. Turk J Pediatr. 2013 May;55(3):241-5.
    19. Rosenberg PS, Zeidler C, Bolyard AA, Alter BP, Bonilla MA, Boxer LA, et al. Stable long-term risk of leukaemia in patients with severe congenital neutropenia maintained on G-CSF therapy. Br J Haematol. 2010;150(2):196-9.
    20. Borregaard N. Severe congenital neutropenia: new lane for ELANE. Blood. 2014;123(4):462-3.
    21. Boztug K, Klein C. Genetic etiologies of severe congenital neutropenia. Curr Opin Pediatr. 2011;23(1):21-6.
    22. Boztug K, Klein C. Genetics and pathophysiology of severe congenital neutropenia syndromes unrelated to neutrophil elastase. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 Feb;27(1):43-60.
    23. Deordieva EA, Varlamova TV, Rajkina EV, Shherbina AJu. Geneticheskie prediktory neblagoprijatnogo techenija tjazheloj vrozhdennoj nejtropenii u pacientov s mutaciej v gene ELANE. Vopr. gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii. 2016;1:41-5. [in Russian].
    24. Celkan T, Koç BŞ. Approach to the patient with neutropenia in childhood. Turk Pediatri Ars. 2015 Sep 1;50(3):136-44.
    25. Dale DC. ELANE-related neutropenia [Internet]. University of Washington, Seattle (WA): Gene Reviews TM; 2002. Available from: http:// www.ncbi.nlm.nih.gov/books/ NBK1533/ [updated 14 July 2011].
    26. Klein C, Grudzien M, Appaswamy G, Germeshausen M, Sandrock I, Schäffer A, et al. HAX1 deficiency causes autosomal recessive severe congenital neutropenia (Kostmann disease). Nat Genet. 2007;39(1):86-92.
    27. Dale DC, Welte K. Cyclic and chronic neutropenia. Cancer Treat Res. 2011;157:97-108.
    28. Touw IP, Palande K, Beekman R. Granulocyte colony-stimulating factor receptor signaling: implications for G-CSF responses and leukemic progression in severe congenital neutropenia. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 Feb;27(1):61-73.
    29. Skrypnik KA, Kosorukov VS. Chelovecheskij granulocitarnyj koloniestimulirujushhij faktor v klinicheskoj praktike. Ros. bioterapevt. zhurn. 2011;2(10):19-24. [in Russian].

    Публікація статті:

    «Вістник проблем біології і медицини» Випуск 4 (158), 2020 рік , 24-30 сторінки, код УДК 616.155.3-053.2-02-092-07-08

    DOI:

    10.29254/2077-4214-2020-4-158-24-30