НЕЙРОАУТОІМУННІ РЕАКЦІЇ У ХВОРИХ З НЕ НЕЙРОПАТИЧНОЮ ФОРМОЮ ЛІЗОСОМНИХ ХВОРОБ НАКОПИЧЕННЯ

Пічкур Н. О.

КЛІНІЧНА ТА ЕКСПЕРИМЕНТАЛЬНА МЕДИЦИНА

Наукова стаття

Робота базується на дослідженні функціональної активності В-лімфоцитів і розвитку гумо-ральних нейроаутоімунних реакцій у хворих з не нейропатичними формами лізосомних хвороб накопи-чення (ЛХН). Обстежено 7 хворих з не нейропатичною формою ЛХН. Групи порівняння склали 7 здорових дітей (гр. 1) і 7 дітей хворих на дитячий церебральний параліч у формі спастичного тетрапарезу (гр. 2) віком від 7 до 15 років (13,4±0,34). В крові дітей всіх груп визначали кількість В-лімфоцитів, їх проліферативну активність, кількість циркулюючих імунних комплексів (ЦІК), рівень ААТ до НСБ (ОБМ, S100, NSE) імуноферментним методом. Для статистичної обробки даних застосовували методи варіаційної статистики. Статистичний аналіз і графічне представлення результатів виконували з використанням пакета програм STATISTICA 6.1 (StatSoft Inc., http: //www.statsoft.ru). За даними міжгрупового порівняльного аналізу із застосуванням попарних порівнянь груп у діалозі тесту Краскела-Уолліса в STATISTICA 6.1, що еквівалентно множинним порівнянням за допомогою критерію U-Манна-Уїтні, ураховуючи поправку Хольма-Бонферроні, у пацієнтів з не нейропатичною формою ЛХН виявлено статистично значущі відмінності від груп порівняння всіх показників гуморального імунітету, які вивчалися, окрім рівня ААТ до ОБМ. Це може засвідчувати про переважання процесів ураження клітинних елементів над демієлінізацією. Підвищена проліферативна активність В-лімфоцитів, очевидно, направ-лена на продукцію аутоантитіл до НСБ і визначає особливості рівня антитілоутворення до нейрональних і гліальних антигенів. Виявлене статистично значуще збільшення рівня ААТ до НСБ дозволяє оцінити ступінь ураження нервової системи і може бути раннім діагностичним критерієм до маніфестації захворювання.

лізосомні хвороби накопичення, не нейропатична форма, аутоантитіла, нейроспецифічні білки

1. Vorob’yeva VA, Ivanova MV, Fominykh VV, Zakharova MN, Zigangirova NA, Gulyayeva NV. Biomarkery rasseyannogo skleroza (obzor i sobstvennyye dannyye). Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. SS. Korsakova. Spetsvypuski. 2013;113(10):23-31. Dostupno: https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova-2/2013/10/031997-729820131024 [in Russiаn].
2. Kryzhanovskiy GN, Magayeva SV, Makarov SV, Sepiashvili RI. Neyroimmunopatologiya. Moskva: Izdatel’skaya gruppa NII obshchey patologii i patofiziologii RAMN (Moskva); 2003. 406 s.[in Russiаn].
3. Mastitskiy SE, Shitikov VK. Statisticheskiy analiz i vizualizatsiya dannykh s pomoshch’yu R [Internet]. Khaydel’berg – London – Tol’yatti; 2014. 401 s. Dostupno: http://r-analytics.blogspot.com[in Russiаn].
4. Morozov SG, Gnedenko BB, Magayeva SV, Gribova IYe. Yestestvennyye antitela k antigenam mozga v norme. Neyrokhimiya. 2005;22(2):85-96. [in Russiаn].
5. Píchkur LD, Verbovs’ka SA, Akínola ST, Chitaêva GÊ. Osnovní patogenetichní mekhanízmi protsesu demíêlínízatsíí̈v TSNS ta mozhlivostí yogo korektsíí̈. Ukr. nevrologíchniy zhurnal. 2017;1:12-9. Dostupno: http://www.ukrneuroj.com.ua/svizhij_nomer.php?nid=43 [in Ukrainian].
6. Píchkur LD, Semenova VM, Verbovs’ka SA, Oleksenko NP, Akínola ST. Osoblivostí perebígu yeksperimental’nogo yentsefalomíêlítu píslya transplantatsíí̈stovburovikh klítin. Ukr. neyrokhírurg. zhurnal. 2017;2:27-33. DOI: 10.25305/unj.104500 [in Ukrainian].
7. Rebrova OYU. Statisticheskiy analiz meditsinskikh dannykh. Primeneniye paketa prikladnykh programm STATISTICA. Moskva: MediaSfera; 2002. 312 s. [in Russiаn].
8. Rudenko VA, Bel’s’ka LM, Verbovs’ka SA, Píchkur OL. Neyroautoímunní reaktsíí̈u shchurív z yeksperimental’nim alergíchnim yentsefalomíêlítom píslya líkuvannya ksenogennimi mezenkhímal’nimi stovburovimi klítinami ta IL-10. Zb. nauk. prats’ spívrobítnikív NMAPO ím. P. L. Shupíka. Kií̈v: 2014;23(3):447-52. Dostupno: http: www.nmapo.edu.ua/zagruzka/zbornikNMAPO23_3.pdf [in Ukrainian].
9. Shabanov DA. Onlayn-konspekt kursa «Biometricheskaya obrabotka dannykh v zoologii i ekologii» [Internet]. Khar’kov: Shabanov DA; 2011. Dostupno: https://batrachos.com/biometria[in Russiаn].
10. Coutinho MF, Matos L, Alves S. From bedside to cell biology: a century of history on lysosomal dysfunction. Gene. 2015 Jan 15;555(1):50-8. DOI: 10.1016/j.gene.2014.09.054. Epub 2014 Sep 29. PMID: 25275857.
11. Köberlin MS, Snijder B, Heinz LX, Baumann CL, Fauster A, Vladimer GI, et al. A conserved circular network of coregulated lipids modulates innate immune responses. Cell. 2015 Jul 2;162(1):170-83. DOI: 10.1016/j.cell.2015.05.051. Epub 2015 Jun 18. PMID: 26095250. PMCID: PMC4523684. 
12. Platt FM, Boland B, van der Spoel AC. The cell biology of disease: lysosomal storage disorders: the cellular impact of lysosomal dysfunction. J Cell Biol. 2012 Nov 26;199(5):723-34. DOI: 10.1083/jcb.201208152. PMID: 23185029. PMCID: PMC3514785.
13. Sandhoff K, Harzer K. Gangliosides and gangliosidoses: principles of molecular and metabolic pathogenesis. J Neurosci. 2013 Jun 19;33(25):10195-208. DOI: 10.1523/JNEUROSCI.0822-13.2013. PMID: 23785136
14. Theofilopoulos AN, Kono DH, Baccala R. The multiple pathways to autoimmunity. Nat Immunol. 2017 Jun 20;18(7):716-24. DOI: 10.1038/ni.3731. PMID: 28632714.
15. Vitner EB, Futerman AH, Platt N. Innate immune responses in the brain of sphingolipid lysosomal storage diseases. Biol Chem. 2015 Jun;396(6-7):659-67. DOI: 10.1515/hsz-2014-0301. PMID: 25720063.

«Вістник проблем біології і медицини» Випуск 1 Том 1 (142), 2018 рік , 156-162 сторінки, код УДК 6.8:612.017.1:616-008.9

10.29254/2077-4214-2018-1-1-142-156-162