НЕЙРОАУТОИММУННЫЕ РЕАКЦИИ У БОЛЬНЫХ С НЕ НЕЙРОПАТИЧЕСКИМИ ФОРМАМИ ЛИЗОСОМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ НАКОПЛЕНИЯ

Пичкур Н. А.

КЛИНИЧЕСКАЯ И ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ МЕДИЦИНА

Научная статья.

Работа базируется на исследовании функциональной активности В-лимфоцитов и развития гуморальных нейроаутоиммунных реакций у больных с не нейропатическими формами лизосомных бо-лезней накопления (ЛБН). Обследовано 7 больных с не нейропатической формой ЛБН. Группы сравнения составили 7 здоровых детей (гр. 1) и 7 детей больных детским церебральным параличом в форме спастический тетрапарез (гр. 2) в возрасте от 7 до 15 лет (13,4±0,34). В крови детей всех групп определяли количество В-лимфоцитов, их пролиферативную активность, количество циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), уровень ау-тоантител (ААТ) к НСБ (ОБМ, S100, NSE) иммуноферментным методом. Для статистической обработки данных применяли методы вариационной статистики. Статистический анализ и графическое представле-ние результатов выполняли с использованием пакета программ STATISTICA 6.1 (StatSoft Inc., http: //www. statsoft.ru). По данным межгруппового сравнительного анализа с применением парных сравнений групп в диалоге теста Краскела-Уоллиса в STATISTICA 6.1, что эквивалентно множественным сравнением с помощью кри-терия U-Манна-Уитни, учитывая поправку Хольма-Бонферрони, у пациентов с не нейропатической фор-мой ЛХН обнаружено статистически значимые различия от групп сравнения показателей гуморального иммунитета, которые изучались, кроме уровня ААТ к ОБМ. Это может свидетельствовать о преобладании процессов поражения клеточных элементов над демиелинизацией. Повышенная пролиферативная ак-тивность В-лимфоцитов, очевидно, направлена на продукцию аутоантител к НСБ и определяет особен-ности уровня антителообразования к нейрональным и глиальным антигентам. Обнаружено статистически значимое увеличение уровня ААТ к НСБ позволяет оценить степень пора-жения нервной системы и может быть ранним диагностическим критерием в манифестации заболевания.

лизосомные болезни накопления, не нейропатическая форма, аутоантитела, нейроспецифические белки

1. Vorob’yeva VA, Ivanova MV, Fominykh VV, Zakharova MN, Zigangirova NA, Gulyayeva NV. Biomarkery rasseyannogo skleroza (obzor i sobstvennyye dannyye). Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. SS. Korsakova. Spetsvypuski. 2013;113(10):23-31. Dostupno: https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova-2/2013/10/031997-729820131024 [in Russiаn].
2. Kryzhanovskiy GN, Magayeva SV, Makarov SV, Sepiashvili RI. Neyroimmunopatologiya. Moskva: Izdatel’skaya gruppa NII obshchey patologii i patofiziologii RAMN (Moskva); 2003. 406 s.[in Russiаn].
3. Mastitskiy SE, Shitikov VK. Statisticheskiy analiz i vizualizatsiya dannykh s pomoshch’yu R [Internet]. Khaydel’berg – London – Tol’yatti; 2014. 401 s. Dostupno: http://r-analytics.blogspot.com[in Russiаn].
4. Morozov SG, Gnedenko BB, Magayeva SV, Gribova IYe. Yestestvennyye antitela k antigenam mozga v norme. Neyrokhimiya. 2005;22(2):85-96. [in Russiаn].
5. Píchkur LD, Verbovs’ka SA, Akínola ST, Chitaêva GÊ. Osnovní patogenetichní mekhanízmi protsesu demíêlínízatsíí̈v TSNS ta mozhlivostí yogo korektsíí̈. Ukr. nevrologíchniy zhurnal. 2017;1:12-9. Dostupno: http://www.ukrneuroj.com.ua/svizhij_nomer.php?nid=43 [in Ukrainian].
6. Píchkur LD, Semenova VM, Verbovs’ka SA, Oleksenko NP, Akínola ST. Osoblivostí perebígu yeksperimental’nogo yentsefalomíêlítu píslya transplantatsíí̈stovburovikh klítin. Ukr. neyrokhírurg. zhurnal. 2017;2:27-33. DOI: 10.25305/unj.104500 [in Ukrainian].
7. Rebrova OYU. Statisticheskiy analiz meditsinskikh dannykh. Primeneniye paketa prikladnykh programm STATISTICA. Moskva: MediaSfera; 2002. 312 s. [in Russiаn].
8. Rudenko VA, Bel’s’ka LM, Verbovs’ka SA, Píchkur OL. Neyroautoímunní reaktsíí̈u shchurív z yeksperimental’nim alergíchnim yentsefalomíêlítom píslya líkuvannya ksenogennimi mezenkhímal’nimi stovburovimi klítinami ta IL-10. Zb. nauk. prats’ spívrobítnikív NMAPO ím. P. L. Shupíka. Kií̈v: 2014;23(3):447-52. Dostupno: http: www.nmapo.edu.ua/zagruzka/zbornikNMAPO23_3.pdf [in Ukrainian].
9. Shabanov DA. Onlayn-konspekt kursa «Biometricheskaya obrabotka dannykh v zoologii i ekologii» [Internet]. Khar’kov: Shabanov DA; 2011. Dostupno: https://batrachos.com/biometria[in Russiаn].
10. Coutinho MF, Matos L, Alves S. From bedside to cell biology: a century of history on lysosomal dysfunction. Gene. 2015 Jan 15;555(1):50-8. DOI: 10.1016/j.gene.2014.09.054. Epub 2014 Sep 29. PMID: 25275857.
11. Köberlin MS, Snijder B, Heinz LX, Baumann CL, Fauster A, Vladimer GI, et al. A conserved circular network of coregulated lipids modulates innate immune responses. Cell. 2015 Jul 2;162(1):170-83. DOI: 10.1016/j.cell.2015.05.051. Epub 2015 Jun 18. PMID: 26095250. PMCID: PMC4523684. 
12. Platt FM, Boland B, van der Spoel AC. The cell biology of disease: lysosomal storage disorders: the cellular impact of lysosomal dysfunction. J Cell Biol. 2012 Nov 26;199(5):723-34. DOI: 10.1083/jcb.201208152. PMID: 23185029. PMCID: PMC3514785.
13. Sandhoff K, Harzer K. Gangliosides and gangliosidoses: principles of molecular and metabolic pathogenesis. J Neurosci. 2013 Jun 19;33(25):10195-208. DOI: 10.1523/JNEUROSCI.0822-13.2013. PMID: 23785136
14. Theofilopoulos AN, Kono DH, Baccala R. The multiple pathways to autoimmunity. Nat Immunol. 2017 Jun 20;18(7):716-24. DOI: 10.1038/ni.3731. PMID: 28632714.
15. Vitner EB, Futerman AH, Platt N. Innate immune responses in the brain of sphingolipid lysosomal storage diseases. Biol Chem. 2015 Jun;396(6-7):659-67. DOI: 10.1515/hsz-2014-0301. PMID: 25720063.

«Вестник проблем биологии и медицины» Выпуск 1 Том 1 (142), 2018 год, 156-162 страницы, код УДК 6.8:612.017.1:616-008.9

10.29254/2077-4214-2018-1-1-142-156-162